O multipla sklerozi

Multipla skleroza (MS) je autoimuno, inflamatorno, demijelinizaciono, hronicno obolenje centralnog nervnog sistema (CNS-a) sa degenerativnim diseminiranim promenama bele mase mozga i kičmene moždine. U multipla sklerozi, mijelin je greškom napadnut od strane vlastitih ćelija imunog sistema. Imuni sistem se normalno sastoji od ćelija koje uklanjaju debris i bore se protiv virusa ili drugih stranih materija. Ćelije imunog sistema počinju da uništavaju mijelin (demijelinizacija), kao da postoji strani uzročnik koji izaziva inflamaciju. Obzirom da je mijelin odgovoran za brzu transmisiju nervnih impulsa, sve dok je svaki nerv pokriven mijelinom, poruke koje se prenose putem nervnih impulsa, zahtijevaju malu kolicinu energije, putuju veoma brzo i stižu korektno na odredjenu destinaciju. Kada dođe do oštećenja mijelina, poruke se ne prenose efikasno.
Transmisija može da potraje duže, te se pokreti javljaju usporeno ili su nekoordinisani ili dolazi do poremećaja senzibiliteta. U početku nervna vlakna mogu biti izlečena, te mogu imati prvobitnu funkciju. Medjutim, što vreme više prolazi sve veci broj vlakana biva oštećen te može doći do njihovog potpunog prekida. Kada dođe jednom do prekida nervnog vlakna, njegova funkcija je ireverzibilno izgubljena.
Osnovna patoanatomska promena u MS  je ognjište demijelinizacije (plague). Karakteristike ovih lezija su multiplost i različita starost. Predilekciona mesta gde se plakovi najčesće  javljaju su periventrikularno u i na periferiji cerebralnih girusa. U područjima mozga gde se razvija inflamacija zahvaceno je otprilike milion nervnih vlakana. Kada se inflamacija smiri, na datom mestu se formira ožiljak, plak tj. lezija. Po prisustvu mnogobrojnih oziljaka MS je i dobila ime—multiple sclerosis, sto znaci „mnogobrojni ožiljci“.

Klinicki tok Multiple skleroze deli se na nekoliko kategorija, prema neurološkim simptomima i vremenu njihovog razvitka. Klasifikacija u odnosu na tok iz 2000. dieli bolest na četiri (4) kategorije: pogorsanje/poboljsanje, sekundarno progresivna MS, primarno progresivna i progresivna MS sa fazama pogorsanja.
Najčešći simptomi i sindromi, koji se sreću kod pacijenata sa MS su: oštecenje vida (akutni opticki neuritis), okulomotorni simptomi (nistagmus, intranuklearna oftalmoplegija, paraliza konjugovanog pogleda), spastička slabost (gubitak motorne kontrole, prisustvo patoloski pojačanih mišićnih refleksa i ekstrenzorskog planetarnog odgovora), cerebralni znaci (poremecaji odrzavanja ravnoteze, intencioni tremor, dismetrija, dysarthria), nestabilnost pokreta glave i trupa, smetnje senzibiliteta parastezije, bockanja, peckanja, a ređe kao utrnulost. Parastezije mogu biti bolne i iritirajuce, neugodne senzacije, Lhermitteov fenomen.
Javljaju se kongnitivni simptomi, slabost koncentracije, smanjena brzina mentalnog zaključivanja i verbalnog učenja, emocionalna labilnost, depresija, umor, iscrpljenost bolovi, disfunkcije mokraćne bešike, poremećaji stolice, disfunkcije autonomnog nervnog sistema, seksualna disfunkcija, paroksizmalni sindromi distonicni spazmi, tic douloureux, epizodične parastezije i epilepticni napadi, afazija, homonimna hemianopsija, apraksija, distonija, facijalne miokimije, mioklonusi različitih tipova, te horeoatetoza.
Dijagnoza multiple skleroze implicira pažljivo posmatranje pacijenta u toku više meseci ili čak i godina, pre nego što se odbace svi alternativni poremećaji i oboljenja i postigne dovoljno poverenja u dijagnozu MS. Medicina danas ulazi u eru tzv. "sa agresivnog ratnog tretmana" koji počinje svega nekoliko dana nakon pojave bolesti. Sa stanovista pacijenta, rana dijagnoza je poželjna, pod uslovom da je tačna, i tada su terapijske opcije dozvoljene. Međutim, nakon postavljanja dijagnoze MS- a, ne sme prestati kritično razmišljanje o alternativnim dijagnozama.


Dijagnostički kriterijumi oslanjaju se na kliničke simptome i labaratoriska testiranja.
Klinički simptomi su veoma varijabilni i kombinovani,o a sastoje se od:
motorne slabosti, parastezija, oštećenja vida, nistagmusa, dizartrije, intencionog tremora, ataksije, poremećaja dubokog senzibiliteta, disfunkcija mokraćne bešike, parapareze i psihickih promena u smislu alteracije emocionalnog odgovora. Dijagnostičku teškoću neretko predstavlja dugi period latencije (1 do 10 godina ili duze) izmedju manjih inicijalnih simptoma i težih rekurentnih. U većini slučajeva inicijalne kliničke manifestacije se u potpunosti ili delimično poprave, i nakon varijabilnog intervala, dolazi do pojave istih abnormalnosti ili novih, zavisno od zasićenosti dela nervnog sistema. U danasnje vreme terapija koje modifikuju MS, stavlja se povećani naglasak na preciznu dijagnozu koje se uspostavlja znatno ranije. Ne postoji jedinstven test koji je krucijalan, pa se dijagnoza opširno uspostavlja na predloženoj istoriji i neurološkom pregledu, doslednim demografskim profilom i labaratorijskim podatcima koji podrzavaju sve to.
Uprkos tome sto sam klinički kriterijum može biti sasvim dovoljan, većina pacijenata se podvrgavaju odredjenim parakliničkim testovima da bi iskljucili druge bolesti i povećali uverenje da je dijagnza tačna. Određeni opšti dijagnostički principi pružaju nam nove smernice.
Službeni kriterijumi dijagnoza: Schummacherov kriterijum priznaje MS kao oboljenje bele supstance koja pogađa mlađe osobe u dobi od 10 do 50 godine starosti i koja može relapsirati ili napredovati. Relapsi mogu trajati barem 24 sata, dok postepeno pogoršanje koje cini progresiju bolesti treba biti posmatrano najmanje 6 mjeseci.
Suština čitavog koncepta je postojanje lezija u vremenu i prostoru. Poser kriterijumi prave razliku izmedju konačnih i verovatnih dijagnostičkih kategorija MS-a, koji se mogu potkrepiti klinički ili labaratoriski. Prihvatljivo doba za početak bolesti je podignuto na 59 godina.
Definicija relapsa je proširena tako da uključuje i kratkotrajne simptome kao sto je Lhermitteov znak ili paroksizimalni napadi, pod uslovom da se ponavljaju nekoliko puta uzastopno tokom perioda koji može trajati danima ili nedeljama. Relapsi mogu biti istorijski, bez medicinske potvrde. Klinicki dokazi zahtevaju dokumentovane abnormalnosti ustanovljene pregledom, a koje mogu uključivati i istorijsku dokumentaciju iz medicinskog kartona. Dijagnoza koju potkrepljuju labaratorijski nalazi zahteva abnormalnosti cerebro- spinalne tečnosti, bilo da su u pitanju IgG oligoklonalni štapići (OCB) ili produkcija IgG intratektalno. Internacionalni Panel konzorcijum za MS (London 2000.) je potvrdio da moraju postojati stvarni dokazi o rasprostiranju u vremenu i prostoru. Napad je definisan kao neurološka smetnja koja traje 24 ili više sati i koja se potpuno razlikuje od infekcije ili od pseudno- napada izazvanog metabolickim smetnjama.
Napad takodje mogu sačinjavati višestruki paroksizimalni nastupi koji se javljaju tokom jednog ili više dana. Dva napada moraju biti razdvojeni sa minimalno 30 dana. Ovi novi dijagnosticki kriterijumi određuju definitivnu MS, moguću MS ili kategorije bez MS. U parakliničke testove ulazi MRI, CSF (cerebrospinalna tečnost) i vizuelno izazvani potencijal (VEP). CSF parametri uključuju i preporuku da se koriste senzitivnije metode u odredjivanju OCB.
MRI kriterijumi su specifikovani da odrede diseminaciju u vremenu i prostoru. Diseminacije u prostoru je preuzeta iz studija Berkhofa i Tintore, a zahteva da 3 od 4 kriterijuma budu zadovoljena: 9 T2 naročito izraženih lezija na mozgu ili jedna lezija koja pojacava kontrast, najmanje jedna infratentorijalna lezija, najmanje jedna juxtakortikalna lezija, najmanje tri periventrikularne lezije.
Preporučeni CSF poremećaji koji se koriste u dijagnozi MS: IgG OCB štapići jasno vidljivi naspram seruma, izoelektričnost se fokusira željenom metodom, povisen IgG index, manje od 50 mononuklearnih WBC/mm3.
Labaratoriska dijagnoza uključuje primarne i sekundarne testove. Primarni testovi: nalaz krvi, isključiti alternativne dijagnoze, mešovite dijagnoze, MRI mozga sa ili bez kontrasta, MRI kičmene moždine sa ili bez kontrasta, analiza cerebrospinalne tečnosti. Sekundarni testovi: evocirani potencijali, korisniji je vizuelni EP, somatosenzitivni EP (donji ekstremiteti), urodinamika (dokumentovani neurogenski mokraćna bešika), ultrazvuk mokraćne bešike (preostala praznina), cistometrogram, neurokognitivni testovi, autonomni testovi, odgovori osetljive kože.
Drugi testovi: biopsija kože ili čvorova, biopsija mozga/ leptomeningea, ostale lokacije lakrimalne/ usne / pljuvačne žlezde, itd. angiografija mozga fluorescein MR angiografija, elektrofiziologija, testovi nervnekondukcije, elektromiografija, rentgen grudnog koša, hilusna sadenopatija, raznovrsni testovi, Schirmerov test, scintigrafija pljuvacnih zlezda, SPECT mozga, Kveimov test, skeniranje galijem.
Postoje poremecaji koji uključuju belu supstancu CNS, koja sadrži komponente upale i oponaša osobine MS. Danas se ovi poremećaji smatraju delom kliničkog spektra MS. Veća je verovatnoća da neke varijante budu prave forme MS, dok ostali pokazuju fundametalne razlike kao sto su monofazni sindromi, postinfektivni encefalitis/encefalomijelitis, klinički izolovani sindromi moždanog stabla/cerebelluma, i multifokalni sindromi, Devicova neuromijelitis optika, Marburg- ova varijanta MS, unilateralne lezije mase (tumefactive MS), Balova koncentricna skleroza, mijeloklastična difuzna skleroza ( Schilderova bolest), diseminirana subpijalna demijelinizacija.
Posebni akcent u diferenciranoj dijagnozi multiple skleroze treba dati na znake progresivne dijagnoze posto 5- 10% pacijenata sa multiplom sklerozom dobije progresivnu dijagnozu.
Odredjeni razvoj dogadjaja povećava rizik postavljanja progresivne dijagnoze. Pošto mnoga oboljenja proizvode lezije na mozgu vidljive na MRI koje mogu oponašati multiplu sklerozu, veoma je važno ne zasnivati dijagnozu samo na MRI nalazima.
Prisustvo određenih kliničkih karakteristika bi trebalo sugerisati da pacijent nema multipla sklerozu, a ovo je vrlo verovatno kako broj atipičnih karakteristika raste. Postoje takodje i atipicne MRI i CSF karakteristike koje mogu  povećati verovatnoću pogresne dijagnoze. To su: uspostavljanje dijagnoze bez ikakvih laboratorijskih testova, dijagnoza multipla skleroze uprkos normalnom neuroloskom pregledu, ne uzimanje u obzir mogućnosti genetskog poremećaja, dijagnoza multipla skleroze uprkos normalnoj CSF, normalnom ili atipicnom MRI i uspostavljanje dijagnoze uprkos atipičnim karakteristikama.

Tuesday the 18th. Moon. Hostgator coupon - All rights reserved.